دکتر فرامرز صفایی

مقدمه

ALCL یا Anaplastic large Cell lymphoma  یکی از شایع‌ترین انواع لینفومهای  سلولهای محیطی T می باشند و یک زیر گروه هتروژن و معمولاً تهاجمی از لینفوم نان هوچکین می باشند

تا به امروز توسط سازمان بهداشت جهانی (WHO) بر اساس تفاوت های هیستولوپژیک ، سیتولوژیک و تظاهرات بالینی چهار نوع ALCL شناسایی شده است.

تیپ های ۱ و ۲ ALCL سیستمیک اولیه هستند که معمولاً بافت های محیطی و یا غدد لنفاوی خلف صناق را درگیر می کنند و ممکن است ریه ها، کبد و استخوانها را نیز درگیر کنند


تیپ ۳ به عنوان ALCL  پوستی اولیه شناخته می‌شود و پیش آگهی خیلی خوبی دارد و توسط سازمان بهداشت جهانی بیشتر جزو بیماریهای لنفوپرولیفراتیو طبقه بندی می شود تا لنفوم که نشانگر سیر کند بیماری است و به صورت تومورهای پوستی تظاهر می کند سایر ارگان ها درگیر نمیشود

تیپ ۴ شایع ترین تیپ تشخیص داده شده در BIA - ALCL  می باشد اولین بار توسط Keech و Creech در سال ۱۹۹۷ گزارش گردید.

BIA - ALCL فرم بسیار نادری از بیماری است و معمولا سیرکندی دارد که به درستی شناخته نشده است

سازمان غذا و داروی آمریکا در سال ۲۰۱۱ این بیماری را تایید و به رسمیت شناخت.

تاکنون کمتر از ۵۵۰ مورد از این بیماری در سرتاسر دنیا گزارش شده است، اما اعتقاد بر این است که به دلیل در دسترس نبودن اطلاعات میزان فروش پروتز ها و نیز شناسایی ناکافی بیماری آمار و واقعی بایستی بیشتر باشد

 

تظاهرات بیماری

شایعترین تظاهر بیماری به صورت سروهای یک طرفه اطراف پروتز (محدود به کپسول اطراف پروتز) میباشد که به طور میانگین ۸ تا ۱۰ سال بعد از جراحی پروتز انجام می شود و ممکن است همراه با درد یا انقباض کپسولی باشد.

در تعداد کمی از بیماران ممکن است لنفانودپاتی (بزرگی غدد لنفاوی) ایا توده های خارج کپسولی به صورت اولیه یافت شود. میانگین سن در زمان تشخیص بیماری 50 سال می باشد.

تا به امروز بیش از نیمی از موارد تشخیص داده شده در بیمارانی بوده که به دنبال سرطان پستان، تحت عمل جراحی بازسازی سینه قرار گرفته اند.

اگر چه پاتوژنز اختصاصی BIA - ALCL  ناشناخته باقی مانده است و بسیاری اعتقاد دارند سطح تماس بیشتر در پروتزهای textured محیط مناسب تری برای رشد بیوفیلم باکتریایی را فراهم کرده که به نوبه خود باعث التهاب فرمن و در نتیجه در افرادی که از نظر ژنتیکی مستعد هستند باعث دیسپلازی سلول T (T-Cell dysplasia) میشود.

در مواجه با سرومای تاخیری در اطراف پروتز ، پزشکان بایستی به این بیماری مظنون شوند. اطلاع ناکافی از تظاهرات بالینی ، پاتوفیزیولوژی و پروتکل‌های درمانی ، در بیشتر موارد منجر به عدم تشخیص بیماری، بررسی ناکافی و درمان غیر موثر می گردد که مشخص شده که همگی باعث کاهش میزان زنده ماندن بیماران در طی ۵ سال می گردد.

 

سیستم طبقه بندی TNM برای BIA - ALCL

تجمع مایع داخل کپسول = T0

تهاجم به کپسول = T1

توده متراکم محدود به کپسول = T2

تهاجم موضعی توده به خارج از کپسول = T3

عدم وجود لنفارنوپاتی = N0

نحوه لنفاوی منفرد ناحیه ای = N1

درگیری متعدد غدد لنفاوی = N2

سایر ارگانها درگیر نمی باشند = M0

سایر ارگانها درگیر می باشند = M1

Stage IA = T1 N0 M0

Stage IB = T2 N0 M0

Stage IC = T3 N0 M0

Stage IIA = T4 N0 M0

Stage IIB = T1-3 N1 M0

Stage III = T any N2 M0

Stage IV = T any N any M1

 

درمان:

در تمامی بیمارانی که تشخیص BIA - ALCL  داده میشود بایستی پروتز قبلی خارج و کپسول آن اطراف آن و هرگونه توده همراه با آن و غدد لنفاوی مشکوک از طریق جراحی برداشته شود و اگر در سمت مقابل نیز پروتز دارد این پروتز نیز باید خارج شود که در ۴.۶ درصد موارد به طور تصادفی در پستان مقابل نیز لنفوم مشاهده شده است.

در حال حاضر هیچ توصیه جراحی تایید شده ای در ارتباط با کپسول پستان مقابل وجود ندارند در بیمارانی که با بیماری پیشرفته تظاهر می کنند

 

فروشگاه خرازی شمع خرید شمع شمع عمده خرازی تشریفات مجالس تشریفات عروسی خدمات مجالس پذیرایی مجالس درمان هموروئید با لیزر درمان شقاق درمان فیستول مقعد با لیزر درمان كیست مویی با لیزر جدیدترین روش درمان فتق بهترین جراح بیماریهای نشیمنگاه